AKROMEGALİ

AKROMEGALİ

Akromegali büyüme hormonunun aşırı salgılanmasına bağlı olarak ortaya çıkan ancak yavaş gelişen bir hastalıktır. Bu hastalarda teşhis sıklıkla hastalık başlangıcından uzun süre sonra konmaktadır. Hastalığın başlangıcı ve teşhis arasındaki süre en az 10 yıl olmaktadır. Bu durumun nedeni de hastalığın sessiz olarak devam etmesidir.

Büyüme hormonu fazla salınması ergenlikten önce olursa aşırı boy uzaması oluşur ki, buna tıp dilinde jigantizm denir.

Akromegali hastalığı uzun sürede yaşamı kısaltan ve başka hastalıklara neden olan bir hastalıktır. Bu nedenle erken teşhis ve tedavisi önem taşır.

Akromegalinin Nedeni Nedir?

Hastaların çoğunda ( yaklaşık % 99’unda) hipofizde büyüme hormonu salgılayan bir kanser olmayan tümör mevcuttur. Bu tümörler daha çok çapı 1 cm’den büyük yani makroadenom şeklindedirler. Bu tümörler sıklıkla sadece büyüme hormonu salgılarken bazen hem büyüme hoırmonu hem de prolaktin salgılarlar. Büyüme hormonu aşırılığı karaciğerden insülin-like growth hormon-1 (IGF-1) denen başka bir hormon salgılatır. IGF-1 ise cilt, bağ dokusu, kıkırdak, kemik ve organların büyümesini artırır.

Hastanın Şikayetleri ve Belirtiler:

Artan büyüme hormonu nedeniyle çenede büyüme ve uzama, alında çıkıntı, diş aralıklarında açılma olur ve yüz hatları kabalaşır. Burun, dudaklar, kulaklar ve alın genişler ve büyür. Dil büyür. Burun kemiklerinde ve yüz kemiklerinde büyüme oluşur ve eski yüz görünümü değişir. Hastanın cilt derisinde kalınlaşma, yumuşak doku artışına bağlı ve el ve ayaklarda büyüme meydana gelir. Bu nedenle yüzük, ayakkabı ve şapka numaraları değişir. Ciltte yağlanma ve terleme artışı olur. Aşırı terleme hastaların % 80’ ninden fazlasında görülür. Baş ağrısı, yorgunluk, bitkinlik ve eklem ağrıları olabilir. Eklemlerde bozukluk % 70 hastada ortaya çıkar.

Akromegalide, kalpte büyüme, ritm bozukluğu oluşabilirse de tedaviyle düzelir.
Bir kısım hastada uykuda nefes durması (uyku apnesi) ortaya çıkabilir. Bu hastalarda seste kalınlaşma olabilir.

Akromegalisi olan bazı hastalarda bacaklarda uyuşma, kas tutulması, kas ağrısı ve karpal tünel sendromu gelişebilir.

Akromegali hastalığında şeker hastalığı gelişme riski vardır.

Bu hastalarda bağırsakta polip ve kanser gelişme riski de vardır. Bu nedenle kolonoskopi ile takip yapılmalıdır.

Akromegalide tansiyon yüksekliği % 40 oranında ve diyabet (şeker hastalığı) % 20 oranında görülebilir.

Akromegalide Tanı

Akromegali tanısı için kanda büyüme hormonu ve IGF-1 düzeylerine bakılır. Kesin teşhis için 75 gram glukozun içilmesi ile gerçekleştirilen oral glukoz tolerans testi sırasında büyüme hormonu düzeyini ölçmek gereklidir. Bu sırada büyüme hormonu normalde düşer, ancak akromegalide büyüme hormonu yüksektir ve şeker içmekle düşmez. Ek olarak IGF-1 düzeylerinin de o yaş ve cins için belirlenen üst sınırdan daha yüksek bulunması akromegali tanısı için gereklidir. Prolaktin hormon düzeyi de bu hastalarda ölçülmelidir.
Hipofizdeki tümörü saptanmak için hipofiz MR veya tomografisi çekilmelidir.

Akromegalide Tedavi

Akromegali tedavisinde amaç büyüme hormonu ve IGF-1 fazlalığına bağlı olumsuz etkileri düzeltmek, hipofiz tümör kitlesini kontrol altında tutmak, normal hipofiz fonksiyonlarını korumaktır.

Tedavide cerrahi girişimle (ameliyatla) tümörün çıkarılması, hipofize yönelik radyoterapi (ışın tedavisi) ve ilaç tedavisi gibi alternatifler vardır.
Akromegalinin kontrol altında olduğundan söz edebilmek için ortalama büyüme hormonu düzeyinin < 2,5 ng/mL bulunması, oral glukoz tolerans testine cevap olarak büyüme hormon düzeyinin < 1 ng/mL olacak şekilde baskılanması ve IGF-1 düzeyinin yaş ve cinsiyete göre normal sınırlar içinde bulunması gereklidir.